Apc Resistenz

Apc-Widerstand

APC-Resistenz ist definiert als Hämostasestörungen, die durch eine unzureichende Reaktion auf aktiviertes Protein C (APC) gekennzeichnet sind. Wie sieht ein reduziertes Verhältnis von APC-Widerstand aus? Bei der Erbkrankheit APC-Resistenz steigt das Risiko, ein Blutgerinnsel zu bekommen. APC-Resistenz ist Ausdruck einer reduzierten antikoagulatorischen Wirkung von APC im Plasma.

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Die APC-Resistenz ( "activated proteine C resistance") ist die Resistenz des Aktivierungsfaktors V (FVa) der Koagulationskaskade gegen das aktivierte C. Es handelt sich um eine Gerinnungsstörung (Thrombophilie), die durch eine erhöhte Inzidenz von Thrombose (venöse Blutgerinnsel) gekennzeichnet ist. Leid steht für die holländische Metropole, in der die Veränderung erstmals 1994 beschrieben wurde. In der Gerinnungskette haben in der Regel Eiweiß C und das Co-Faktor-Protein S die Funktion, eine übermäßige Koagulationsreaktion zu unterdrücken.

Aufgrund der Mutationen in der "Andockstelle" für das aktive Eiweiß C wird der aktive Koagulationsfaktor V wesentlich weniger degradiert, d.h. es kommt zu einer erhöhten Thrombose neigung, einer sogenannten Trombophilie. Vor allem bei jungen Patientinnen (20 bis 40 Jahre) ist die APC-Resistenz für bis zu 30% aller Blutgerinnsel zuständig. Es gibt keine kausale Therapiemöglichkeit für APC-Resistenzen.

Die Gendefektübertragung erfolgt von beiden Geschlechtern, die Mutationen des Faktor V treten bei beiden Geschlechtern auf, die Gerinnungshemmung mit z.B. Heparin, Phenprokoumon oder den neuen Antikoagulantien Rivaroxaban und Dabigatran ist als Therapeutikum nach Thrombosen oder Lungenembolien geeignet. Ist eine lebenslange Behandlung notwendig, können die Patientinnen und Patienten trainiert werden, ihre Gerinnung selbst zu messen und so ihre Gerinnungshemmung einzustellen.

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Die APC-Resistenz ist definiert als Hämostasestörungen, die durch eine unzureichende Reaktion auf das aktivierte Eiweiß C (APC) auszeichnen. Bei APC-Resistenz besteht ein gesteigertes Thromboserisiko. Das aktivierte Eiweiß C ist ein bedeutender Inhibitor der Gerinnung, der die Blutgerinnungsfaktoren Va und VIIIa auf proteolytischem Wege abspaltet und damit auslöst. Im Falle einer APC-Resistenz ist dieser Vorgang begrenzt, was zu einer verlängerten Bildung von Thrombin und einer erhöhten Gerinnungsfähigkeit des Bluts führen kann.

Die APC-Resistenz kann kongenital oder erlangt sein. Am bekanntesten ist die kongenitale Resistenzform der APC ist die Mutation des Faktors V Leiden. Die erworbene Darreichungsform zeigt höhere Konzentrationen des Faktors VIII. APC-Resistenz kann entweder durch Koagulationstests oder genetische Diagnostik bestimmt werden. Im letzteren Fall wird die Mutation des Faktors V Leiden erforscht.

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